وبلاگ زیر جهت دریافت مقالات علمی و افزایش اگاهی شما عزیزان ایجاد شده است
در گذشته، به دلیل وجود طبیعت بکر، آب و هوا، غذا و گیاهان طبیعی و طبعاً سلامتی ژنوم (خزانه‌ی ژنتیکی) انسان، ازدواج فامیلی خطرات زیادی به همراه نداشته است. ولی امروزه به دلیل تغییر در زندگی اجتماعی از شکل کشاورزی و سنتی به شکل صنعتی و مدرن، ازدواج فامیلی زمینه‌ساز بروز بسیاری از اختلالات و بیماری‌های جدید شده است.
آلودگی اکوسیستم به آلاینده‌های شیمیایی و صنعتی باعث ایجاد جهش‌های پاتوژن در ژن‌ها و کروموزم‌‌های انسان و به دنبال آن، بروز انواع اختلالات و معلولیت‌ها شده است. به همین دلیل، نسل امروز، هم از نظر فنوتیپ و هم از نظر ژنوتیپ ، با نسل‌های قبلی تفاوت دارد. ژنوم آلوده و جهش یافته‌ی نسل فعلی، به مراتب بیشتر از ژنوم آلوده‌ی نسل گذشته است. از طرفی، تنوع بیماریها و اختلالات ژنتیکی نسبت به دهه‌های گذشته، بسیار بیشتر شده است. تنوع و کثرت اختلالات ژنتیکی در ژنوم نسل فعلی از یک سو و آلودگی چرخه‌ی طبیعت و محیط زیست از سوی دیگر، منجر به مطرح شدن ازدواج فامیلی به عنوان بستری برای بروز و گسترش انواع اختلالات ژنتیکی و معلولیت‌ها شده است (هومن و همکاران، 1380).
ازدواج فامیلی در متون اجتماعی با ازدواج فامیلی در متون علوم زیستی، ژنتیک و پزشکی، لزوماً به یک معنا نیست. منظور از ازدواج فامیلی (ازدواج هم‌خونی یا خویشاوندی)، ازدواج بین دو نفری است که با هم فامیل و دارای ژن‌های مشابه با ساختمان فیزیکوشیمیایی یکسان هستند. آنها ژن‌های مشابه را از اجداد مشترکشان گرفته‌‌اند. پس ازدواج فامیلی دارای دو ویژگی مهم است.
الف. داشتن اجداد مشترک
ب. وجود ژن‌های زیادی که از ساختمان فیزیکوشیمیایی یکسان برخوردار است (سروری،1374).
پس دو ملاک اصلی خویشاوند بودن عبارتند از: داشتن اجداد مشترک و وجود ژن‌های مشابه و مشترک (مولوی و همکاران، 1363). میزان ژن‌های مشترکی که مبنای مشخص شدن ازدواج فامیلی یا غیرفامیلی است، براساس فرمولی با عنوان درجه‌ی (ضریب) خویشاوندی نشان داده می‌شود. درجه‌ی خویشاوندی، نشان دهنده‌ی میزان ژن‌های مشترک دو نفر است که شرط لازم برای تعریف ازدواج فامیلی محسوب می‌شود. به بیان دیگر، درجه‌ی خویشاوندی عبارتست از: احتمال وجود ژن‌های مشترک در دو فردی که دارای جد یا اجداد مشترک هستند و ژن‌ها یا آلل‌های مشابه را از گذشتگان خود به ارث برده‌اند (سروری، 1374). افراد را بر مبنای درجه‌ی خویشاوندی به شش گروه تقسیم می‌کنند که عبارتند از:
1) خویشاوند درجه یک شامل تشابه ژنتیکی والدین با فرزندان و اعضای خانواده (خواهران و برادران) با یکدیگر. تشابه ژنتیکی در خویشاوند درجه یک، 50 درصد است. یعنی هر فرد با برادر، خواهر، مادر یا پدر خود، 50 درصد تشابه ژنتیکی (ژن مشترک) دارد. البته دوقلوهای تک‌تخمکی (همسان)، از نظر ژنتیکی یکسان فرض می‌شوند.
2) خویشاوند درجه دو شامل تشابه ژنتیکی عموها، عمه‌ها، خاله‌ها و دایی‌ها با برادرزاده‌ها و خواهرزاده‌ها. یعنی تشابه ژنتیکی فرد با عمو، عمه، دایی و خاله‌ی خود، 25 درصد است.
3) خویشاوند درجه سه شامل تشابه ژنتیکی دختر عمو با پسر عمو، دختر خاله با پسر خاله، پسر دایی با دختر عمه و دختر دایی با پسر عمه. تشابه ژنتیکی این افراد، 5/12 درصد است. برای مثال، اگر انسان به طور کلی دارای یک میلیون ژن باشد، تعداد ژن‌های مشابهی که دارای ساختمان فیزیکوشیمیایی یکسان هستند، در خویشاوندان درجه سه 12500 ژن است. احتمال اینکه در میان ژن‌های مشابه، تعداد زیادی ژن بیماری‌زای نهفته در هر دو نفر وجود داشته باشد، بسیار زیاد است. در این ازدواج‌ها، اگر طرفین خویشاوند دوطرفه باشند، مثلاً هم دختر عمو و پسر عمو و هم دختر خاله و پسر خاله باشند، تشابه ژنتیکی آنها 25 درصد است. یعنی از نظر درجه‌ی خویشاوندی، درجه دو تلقی می‌شوند.
4) خویشاوند درجه چهار شامل تشابه ژنتیکی با نوه‌ی عمو، عمه، خاله و دایی که 5/6 درصد است. خطر این گونه ازدواج‌ها، نصف ازدواج‌های درجه سه است. چنانچه طرفین خویشاوند دو طرفه باشند، مثلاً هم نوه‌ی عمو و هم نوه‌ی خاله باشند، تشابه ژنتیکی آنها 5/12 درصد (خویشاوند درجه سه) است.
5). خویشاوند درجه پنج شامل تشابه ژنتیکی نتیجه‌ی عمو، عمه، خاله و دایی که تشابه ژنتیکی آنها 12/3 درصد است. اگر نسبت خویشاوندی آنها دو طرفه باشد، مثلاً هم نتیجه‌ی خاله و هم نتیجه‌ی عمو باشند، خویشاوند درجه چهار محسوب می‌شوند.
6) خویشاوند درجه شش شامل تشابه ژنتیکی نبیره‌ی عمو، عمه، خاله و دایی که تشابه ژنتیکی آنها 5625/1 درصد است.
بنابراین، ازدواج فامیلی تا خویشاوند درجه 6 از نظر علم ژنتیک صحیح نیست (سروری، 1374). به بیان دیگر، افرادی خویشاوند محسوب می‌شوند که ضریب خویشاوندی آنها 0156/0 باشد (عمرانی، 1384). اگر ازدواج، پیوسته بین دختر عمو و پسر عموی حقیقی انجام شود، تا 16 نسل بعد 88 درصد افراد خاندان، هموزیگوت خواهند شد (مولوی و همکاران، 1363). این یعنی تظاهر بسیاری از ناهنجاری‌های ژنتیکی که به شکل معلولیت و بیماری‌های مزمن، سرطان‌ها و غیره بروز می‌کند. نتیجه‌ی حاصل از ازدواج دو خویشاوند را هم‌خون می‌نامند (مولوی و همکاران، 1363). احتمال دریافت ژن‌های مشابه توسط فردی که حاصل ازدواج فامیلی است، از والدین هم‌خون خود را درجه‌ی (ضریب) هم‌خونی می‌گویند (سروری، 1374).
ضریب هم‌خونی در کشورهایی مانند ایران و هند که ازدواج فامیلی در آنها رایج است، 4 درصد و در جنوب اروپا، یونان، ایتالیا و اسپانیا، 05/0 درصد، در اروپای شمالی و غربی، آمریکا و کانادا 0008/ 0 درصد و در کشورهای اروپای شرقی حدود 0001/0 درصد است؛ یعنی رقمی نزدیک به صفر. به همین دلیل، در ایران ازدواج‌ها تا درجه هفت و در اروپا و آمریکا تا درجه پنج خطرناک و فامیلی محسوب می‌شود (سروری، 1374). سازمان بهداشت جهانی، ازدواج درجه چهار، درجه سه و درجه دو را ازدواج فامیلی در جهان (اروپا و آمریکا) تلقی می‌کند (دواتی و همکاران، 1388). به بیان دیگر، ازدواج فامیلی در کشورهای پیشرفته‌ای که شیوع آن کمتر است، شامل افرادی است که در چهار نسل گذشته، حداقل دارای یک جد مشترک هستند (موفق و همکاران، 1386). در اثر ازدواج‌های فامیلی، فرد ممکن است به یک یا چند بیماری ارثی پلی‌ژنیک (حدود 2500 نوع) یا اتوزومال مغلوب (حدود 1200 نوع) و بیماری‌های ارثی وابسته به کروموزم ایکس (حدود 150 نوع) که جمعاً حدود 3000 نوع است، مبتلا گردد. این در حالی است که بیماری‌های ژنتیکی در حدود 6000 نوع برآورد شده است.
میانگین ابتلای کودک به این بیماریها در ازدواج‌های فامیلی، 10 برابر بیشتر از ازدواج‌های غیرفامیلی است (سروری، 1374). یکی از دلایل خطرناک بودن ازدواج‌های فامیلی، مسأله‌ی توارث ژن‌های اتوزومال مغلوب در این نوع ازدواج‌هاست. ژن‌های اتوزومال مغلوب، بدون آنکه به شکل هموزیگوت درآیند، می‌توانند تا چندین نسل در خانواده‌ها به ارث برسند. در واقع، هر فرد حامل حداقل چند ژن اتوزومال مغلوب است که اگر هموزیگوت شود، بسیار زیان‌بار و کشنده می‌شود. این ژن‌ها، زمانی بروز می‌کنند که حامل آن با فردی ازدواج کند که همان جهش و موتاسیون در او اتفاق افتاده است. در این صورت، دو آلل معیوب ژن از طریق هر دو والد به فرزند منتقل می‌شود. این احتمال در ازدواج‌های فامیلی بسیار بیشتر است (نوس بام، 1388). به همین دلیل، از 1300 بیماری اتوزومال مغلوب، 1200 نوع آن تنها در ازدواج‌های فامیلی بروز می‌کند (سروری، 1374).
ازدواج فامیلی، تأثیر زیادی در ایجاد ناهنجاری‌های ارثی و عصبی و ذهنی دارد. این‌گونه ازدواج‌ها باعث می‌شود ژن‌های مغلوبی که در نسل‌های گذشته ظاهر نشده، بروز و ظهور پیدا کند (میلانی‌فر، 1386). علاوه بر این، در ازدواج فامیلی به دلیل شباهت هاپلوتایپ‌های افتی ژن‌های نسوج، سازگاری بافتی و اثر ژن‌های کشنده، میزان باروری پایین است (اوبر و همکاران[1]، 1999). به دلیل تظاهر ژن‌های کشنده در ازدواج‌های فامیلی، میزان مرگ و میر در فرزندان والدینی که ازدواج فامیلی داشته‌اند، 1 تا 4 درصد بیش از والدینی است که ازدواج غیرفامیلی داشته‌اند (تونک بلک و کوک[2]، 1994). مهم‌ترین خطر ازدواج‌های فامیلی، تأثیر آنها در ایجاد جهش‌های جدید است. در یک ازدواج فامیلی درجه 3، طرفین دارای بیش از 25 هزار ژن مشابه هستند که ساختمان فیزیکوشیمیایی یکسانی دارد. تعدادی از این ژن‌ها ممکن است در سلول‌های جنسی هر دو والد، تحت تأثیر عوامل جهش‌زا قرار گیرد و دچار جهش شود. بنابراین احتمال اینکه به شکل معلولیت یا بیماری ارثی در فرزندان تظاهر یابد، بسیار زیاد است. برای مثال، چنانچه دو نفر تحت تأثیر عوامل جهش‌زای مشترک (دارو، پرتوتابی، مواد سمی و غیره) به میزان یکسانی قرار گیرند، در هر دو والد امکان ایجاد جهش وجود دارد. یعنی حتی اگر دو نفر هنگام ازدواج، ژن‌های بیماری‌زای نهفته‌ی مشابهی نداشته باشند، همچنان خطر جهش و ایجاد بیماری ارثی و معلولیت در این‌گونه ازدواج‌ها بسیار زیاد است. به بیان دیگر، بعد از ازدواج احتمال ایجاد جهش توسط موتاژن‌ها (جهش‌زاها) در سلول‌های هر دو نفر وجود دارد. زیرا هر دو نفر دارای ساختمان ژنی مشابهی هستند و به طور طبیعی در مقابل جهش‌زاها، واکنش مشابهی بروز می‌دهند. از این رو دچار جهش می‌شوند.
احتمال ایجاد جهش‌های جدید در ازدواج‌های فامیلی، بیشتر از ازدواج‌های غیرفامیلی است (سروری، 1374). ازدواج‌های فامیلی، خطر انتقال بیماری‌های ارثی پلی‌ژنتیک (مولتی فاکتوریل) را نیز افزایش می‌دهد. در این بیماریها، چندین ژن با هم در تعامل با فاکتورهای محیطی باعث تظاهر بیماری می‌شود. در بیماریها و معلولیت‌های وراثتی مولتی فاکتوریل، خطر ابتلای فرزندان بعدی در شرایطی که والدین نسبت فامیلی دارند، بسیار بیشتر از زمانی است که والدین نسبت فامیلی ندارند. در حالی که در وراثت اتوزومال مغلوب، خطر ابتلای فرزندان - چه والدین نسبت فامیلی داشته باشند، چه نداشته باشند - یکسان است (لطفی، مهرکیان و جعفری، 1385). در کل باید بیان داشت که ازدواج‌های فامیلی، یکی از مهم‌ترین علل ناهنجاری‌ها و معلولیت‌ها در کشور ما محسوب می‌شود (موفق و همکاران، 1386). علی‌رغم وجود خطرات مزبور، بسیاری از خانواده‌ها هنوز ازدواج فامیلی را ارزش می‌دانند و حتی مشوق این نوع ازدواج در خانواده و فامیل هستند. از آنجا که ازدواج‌های فامیلی، در جهان رو به کاهش و حتی در بعضی ملل جهان ممنوع است، آمار آن در بسیاری از کشورهای پیشرفته نزدیک به صفر رسیده است. ولی در کشور ما به دلایل گوناگون رو به افزایش است. میزان ازدواج‌های فامیلی در ملل اروپایی و آمریکایی، امروزه کمتر از 002/0 ، در برخی ملل آسیایی و آفریقایی بیش از 35 درصد و در برخی نقاط خاورمیانه تا 50 درصد نیز گزارش شده است. اگر ازدواج‌های فامیلی، به صورت امروزی در ملل صنعتی کاهش نمی‌یافت، تعداد بیماران مبتلا به بیماری‌های پلی‌ژنتیک و اتوزومال مغلوب در آنها به دلیل جهش‌های ژنی، بسیار زیاد بود. لذا کاهش ازدواج‌های فامیلی در اروپا و آمریکا، علت اصلی کاهش بیماری‌های ارثی و معلولیت‌ها در این ملل محسوب می‌شود (سروری، 1374). شیوع ازدواج کازین‌ها در جوامع غربی، بسیار پایین و بین 1 تا 2 در 1000 است. ولی در برخی از اقوام مانند روستاهای هند، آسیا و خاورمیانه بین 20 تا 60 درصد گزارش شده است (نوس بام، 1388).
به همین دلیل، در حال حاضر مشاهده می‌شود که در 31 ایالت آمریکا، ازدواج فامیلی نوعی جرم جنایی محسوب می‌شود و غیرقانونی است (اوتن هیمر[3]، 1990). جامعه‌ی جهانی براساس فراوانی ازدواج‌های فامیلی به چهار گروه تقسیم می‌شود که عبارتند از:
1) ازدواج فامیلی کمتر از 1 درصد که 1061 میلیون نفر از کل جامعه‌ی جهانی را شامل می‌شود.
2) ازدواج فامیلی بین 1-10 درصد که 2811 میلیون نفر از کل جمعیت جهان را شامل می‌شود.
3) ازدواج فامیلی بین 20-50 درصد که 991 میلیون نفر از کل جمعیت جهان را شامل می‌شود.
4) جوامعی که میزان ازدواج فامیلی در آنها مشخص نشده است، حدود 1604 میلیون نفر را شامل می‌شوند (بیتلز[4] و همکاران، 2001). شوازی و ترابی (1385) با استفاده از داده‌های طرح آمارگیری از خصوصیات اجتماعی- اقتصادی خانوارها در سال 1380 در مورد روند ازدواج فامیلی در ایران به نتایج زیر دست یافتند:
42 درصد ازدواج‌های انجام شده در این سال، از نوع ازدواج فامیلی بوده است. درصد ازدواج فامیلی در میان فرزندان، با افزایش 8 درصدی به 6/45 درصد رسیده است. به بیان دیگر، ازدواج فامیلی نزدیک در نسل دوم، نسبت به نسل اول افزایش یافته است. این در حالی است که شهرنشینی، افزایش سطح تحصیلات، بالا رفتن سن ازدواج و ازدواج آزاد میان نسل دوم رو به افزایش است. یافته‌ها نشان می‌دهد که الگوی ازدواج فامیلی در مناطق شهری و روستایی متفاوت است. به طوری که از میان افراد نسل دوم، احتمال ازدواج متولدین روستا با یکی از خویشاوندان نزدیک خود، حدود 46 درصد و بیش از احتمال ازدواج فامیلی مشابه همین متولدین در شهر است.
سادات وهماران( 2004)در پژوهشی به این نتیجه رسیدند که آمار ازدواج‌های فامیلی در کشور ایران به طور متوسط 38 درصد است.. اکبری و همکاران (1370)، میزان شیوع ازدواج فامیلی در استان اصفهان را به طور متوسط، 21/42 درصد گزارش کرده‌اند. میزان شیوع ازدواج فامیلی در استان‌های کشور، مختلف گزارش شده است. این میزان،در شهر تهران حدود 20 درصد است (رنج‌بخش، 1372 و سروری، 1374). دواتی و همکاران (1388) در پژوهشی فراوانی ازدواج فامیلی در تهران را 5/17 درصد گزارش می‌کنند. موفق و همکاران (1386) نیز، میزان شیوع ازدواج فامیلی در کشور را 57/38 گزارش کرده‌اند.